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Diastase-PAS positive Einschlüsse von alpha-1 Antitrypsin in periportalen Hepatozyten.
Zusatzbefund
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Kommentar
Bei Patienten mit alpha-1 Antitrypsinmangel wird das alpha-1 Antitrypsin nicht ins Blut abgegeben, sondern in Hepatozyten gespeichert, wo es zu einer Entzündung und Fibrose der Leber führt. Alpha-1 Antitrypsin schützt die Lunge vor Abbau durch Proteasen. Deshalb entwickeln Patienten mit alpha-1 Antitrypsinmangel ein Lungenemphysem.